狂牛病のメカニズム

　「プリオン」と呼ばれるタンパク質が関係していると考えられています。

　プリオンは、ヒトでは第20番染色体に存在するプリオン遺伝子によって作られる糖タンパク質です。哺乳類から酵母まで見られる普通のタンパク質です。運動を支配する神経細胞の維持や睡眠調節に関係していると言われていますが、まだよくわかっていないタンパク質です。

　牛海綿脳症（BSE:Bovine Spongiform Encepahlaopathy）、山羊のスクレイピー（Scrapie）、人のクロイツフェルト・ヤコブ病（CJD:Creutzfeld-Jakob disease）等の病気は、このプリオンの異常によって起こるので、プリオン病とも言わています。

　このプリオン病は、実験室で、人から他の動物へ、動物から人へと伝染することがわかっています。
　
　病原性プリオンは、細胞膜表面にもともとある正常プリオンが異常構造に変化したものです。したがって、これはウイルスでも細菌でもなくそれ自身に遺伝子は存在しません。
　正常プリオンと異常プリオンは、その構造に違いがあるのです。
　
　ではここで、タンパク質について少し復習しておきましょう。
　タンパク質は20種類のアミノ酸から成っています。タンパク質は、アミノ酸同士がペプチド結合でつながっている分子です。アミノ酸とアミノ酸の結合には個数の制限がないので、分子量は数千から数百万までの高分子が存在します。このアミノ酸の並び方を、タンパク質の第一次構造といいます。
　数千から数百万の巨大分子は折れ曲がり「α-ヘリックス」「βシート」などと呼ばれ、これを第二次構造といいます。
　この第二次構造同士が集まったものを第三次構造といいます。
　そして、第三次構造のかたまりがさらに集まったものを第四次構造と呼びます。
　タンパク質はこの構造が非常に大切なのです。
　
　異常プリオンは、第二次構造に違いがあると報告されているようです。
　すなわち、正常プリオンではα-ヘリックスが多いのに対し、異常プリオンではβシートが多く存在しているからです。
　このプリオンは物理的・化学的な処理に非常に強い抵抗性を持っていて、通常、加熱調理する料理方法では対処できません。細菌やウイルスは熱を加えると死んでしまいますが、異常プリオンは高熱を加えても危険性はなくならないのです。それだけに、対策がやっかいだというわけです。

◆異常プリオン汚染の危険度（ＥＵ医薬品審査庁）◆

●カテゴリー１（高度感染性）：脳、脊髄、眼
●カテゴリー２（中等度感染性）：回腸、リンパ節、ひ臓、硬膜、胎盤、下垂体
●カテゴリー３（低感染性）：鼻粘膜、抹消神経、骨髄、肝臓、肺、すい臓など
●カテゴリー４（検出可能な感染性なし）：凝血、ふん便、心臓、じん臓、乳汁、卵巣、だ液、骨格筋、子宮、骨など

　厚生労働省は上表のカテゴリー１のすべて、カテゴリー２のうちの回腸について焼却処分するように通達しています。